产品说明

一般描述

单克隆抗肌萎缩蛋白(小鼠IgG2b亚型)抗体来自于免疫小鼠骨髓瘤细胞和脾细胞相互融合而产生的MANDYS8杂交瘤细胞。肌萎缩蛋白是膜内表面的一种结构蛋白，由25重复的棒状三螺旋结构域组成，该三螺旋结构域将N末端肌动蛋白结合域与两个C末端结构域(其中的一个富含半胱氨酸)分离开来。

免疫原

重组人肌营养不良蛋白片段。

应用

小鼠体内生产的单克隆抗肌萎缩蛋白抗体已被用于：

• 免疫组织化学
• 免疫荧光
• 双重免疫荧光dUTP缺口末端标记 (TUNEL)
• 免疫印迹

单克隆抗肌萎缩蛋白抗体可用于免疫化学检测(如ELISA和免疫组织化学)对肌萎缩蛋白进行定位 。该抗体也可用于脑肌萎缩蛋白的免疫印迹分析。此外，它还可用于肌萎缩蛋白的蛋白质印迹和双重免疫荧光标记(稀释1：500)。

生化/生理作用

肌萎缩蛋白缺乏与严重的杜氏肌营养不良(DMD)有关。贝克型肌营养不良(BMD)所表现出的肌萎缩蛋白表达异常较不明显。由于蛋白表达异常特异性地出现于这几种肌营养不良的患者中，所以可以采用肌萎缩蛋白分析来区别这些疾病和其他神经肌肉疾病。

目标描述

人肌营养不良蛋白分子的棒状结构域存在于正常肌肉组织和几乎所有 Becker 肌营养不良中。在 Duchenne 肌营养不良症和营养不良小鼠(mdx)中不存在该棒结构域。

其他说明

本品为采用细胞培养杂交瘤生产的纯化产品。
SAB4200764肌萎缩蛋白抗体，小鼠单克隆
克隆MANDYS8，由杂交瘤细胞培养物纯化

免责声明

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基本信息

MDL编号	MFCD00164586
NACRES	NA.41

产品性质

质量水平	200
生物来源	mouse
偶联物	unconjugated
抗体形式	ascites fluid
antibody product type	primary antibodies
克隆	MANDYS8, monoclonal
species reactivity	rat, chicken, mouse, pig, human, rabbit
technique(s)	indirect ELISA: suitable indirect immunofluorescence: 1:400 using frozen human or animal muscle tissue sections. microarray: suitable western blot: suitable
同位素/亚型	IgG2b
UniProt登记号	P11532
运输	dry ice
储存温度	−20℃
Gene Information	human ... DMD(1756) mouse ... Dmd(13405) rat ... Dmd(24907)

安全信息

储存分类代码	12 - Non Combustible Liquids
WGK	WGK 3
闪点(F)	Not applicable
闪点(C)	Not applicable