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铜转运蛋白质β链ELISA检测试剂盒
产品名称 ATPase, Cu++ Transporting Beta Polypeptide(ATP7b)ELISA Kit 产品介绍
检测原理： 铜转运蛋白质β链ELISA检测试剂盒采用双抗体夹心酶联免疫吸附检测方法。向预包被了抗体的微孔板中，加入标准品和待测样本，温育后，加入生物素标记抗体和过氧化物酶标记的链霉亲和素。经过温育和洗涤结合形成的免疫复合物，去除未结合的酶，然后加入显色底物TMB。TMB在过氧化物酶的催化下转化成蓝色，并在酸的作用下转化成最终的黄色。颜色的深浅和样品中的待测因子浓度呈正相关。最后，在450 nm处测定反应孔样品吸光度（OD）值，通过绘制标准曲线计算出样本待测因子的浓度。 适用样本： 血清、血浆、细胞培养上清液和组织等。 实验方法： 双抗夹心法。 产品别名： ATP7B；PWD；WC1；WD；WND；ATPase copper transporting beta；copper-transporting ATPase 2；ATPase, Cu(2+)- transporting, beta polypeptide；ATPase, Cu++ transporting, beta polypeptide；Wilson disease-associated protein；copper pump 2；copper-transporting protein ATP7B；铜转运蛋白质β链 铜转运蛋白质β链（ATP7B），也被称为威尔逊病蛋白（WND），或ATP7B蛋白，是由ATP7B基因编码的铜转运P型ATP酶。它蛋白位于肝脏和大脑的跨高尔基体网络中，通过将多余的铜排泄到胆汁和血浆中来平衡体内的铜水平。ATP7B基因的遗传性疾病可能导致威尔逊氏病，这是一种铜在组织中积聚的疾病，导致神经或精神疾病和肝脏疾病。它是P型阳离子转运ATP酶家族的成员，编码具有多个膜跨结构域，ATP酶共识序列，铰链结构域，磷酸化位点和至少两个假定的铜结合位点的蛋白质。替代转录剪接变体，编码具有不同细胞定位的不同亚型，已被表征。其相关途径包括离子通道传输和心脏传导。与它相关的基因本体注释包括核苷酸结合和ATP酶偶联的阳离子转运蛋白活性。它的一个重要副基因是ATP7A。 |
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