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石骨症相关蛋白PLEKHM1抗体
产品名称 Anti-PLEKHM1 Anti-pleckstrin homology and RUN domain containing M1 Antibody 产品介绍
靶标： PLEKHM1 产品别名： AP162； B2； OPTA3； OPTB6； PLEKHM1； pleckstrin homology and RUN domain containing M1； pleckstrin homology and RUN domain containing M1； pleckstrin homology domain-containing family M member 1； 162 kDa adapter protein； PH domain-containing family M member 1； pleckstrin homology domain containing, family M (with RUN domain) member 1； 石骨症相关蛋白PLEKHM1； 背景信息： 包含普列克底物蛋白同源结构域的蛋白家族成员 1 (PLEKHM1) 是一个多价内溶酶体接头蛋白，它包含一个氨基末端 RUN 结构域、两个内部 PH 结构域和一个羧基末端 C1 结构域/锌指样基序。研究表明，PLEKHM1 通过调节破骨细胞中内体小泡的酸化在骨再吸收中发挥作用。PLEKHM1 的功能丧失突变会引起破骨细胞缺陷和骨再吸收受损，从而导致骨硬化病 (1-3)。研究表明，PLEKHM1 是 Rab7、HOPS 复合体和 LC3/GABARAP 家族成员的募集平台，因此可作为内溶酶体网络中不同转运通路的融合膜。实际上，PLEKHM1 缺失会破坏细胞表面受体的溶酶体降解以及蛋白聚合物的自噬清除 (4,5)。 |
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